نەخۆشی پاقلە - ماڵپەڕی کورد کلینیك

بابەتی نوێ

الأحد، 1 يوليو 2018

نەخۆشی پاقلە

نەخۆشی پاقلە
 شیکاری ئەنزیمی (G٦PD):

یان (Glucose-٦-Phosphate Dehydrogenase Deficiency) (Favism) کەبە نەخۆشی پاقلە ناسراوە.

باوترین ئەنزیمە کە لاشە دوچاری کەمبوونەوەی دەبێت ، نزیکەی ٤٠٠ ملیۆن کەس بەدەست کەمی ئەم ئەنزیمەوە دەناڵێنن لە جیھاندا ، ھۆکاری نەخۆشی یەکە بۆماوەییە کە بڕی پێویست لە ئەنزیمەکە بەرھەم ناھێنرێت لە خوێندا. ئەنزیمێکی گرنگە و ڕۆڵی ھەیە لە ڕێکخستنی کۆمەڵێک چالاکی کیمیای ناو لەش. ھەروەھا بەرپرسە لە پاراستنی خرۆکە سوورەکانی خوێن ، و ھێشتنەوەیان بە چالاکی تا تەمەنی خرۆکەکە تەواو دەبیت (کە تەمەنی خرۆکەی سووری ئاسایی نزیکەی ١٢٠ ڕۆژە) .ئەو نەخۆشانەی کە ئەنزیمەکەیان لە بڕی ئاسایی زۆر کەمترە لەکاتی ئیلتھابات و خواردنی پاقلەمەنیەکان و چەند دەرمانێک دەبێتە ھۆی تێکشکانی خرۆکە سوورەکانی خوێن و کەم خوێنی توند . (Hemolytic Anemia) .کەم بوونەوەی خرۆکە سوورەکان دەبێتە ھۆی ئەوەی بڕێکی کەم ئۆکسجین لە سییەکانەوە بگاتە شانە و ئەندامەکانی لەش . بەھۆی کەمی ئەم ئەنزیمەوە یە کە منداڵانی تازە لەدایک بوو دوچاری زەردوویەکی تووند یان مامناوەند دەبنەوە.

ھۆکاری کەمی ئەنزیمەکە:

کەمی (G٦PD) ھۆکارێکی بۆماوەیی ھەیە.

کە جینە توشبووەکە دەکەوێتە سەر کرۆمۆسۆمی (X Chromosome) وە لە یەکێک یان ھەردوو باوانەوە دەگوازریتەوە بۆ نەوەکانیان ، پیاوان تەنھا یەک (X Chromosome) یان ھەیە ئەگەر جینە توشبووەکەی ھەڵگرتبێت ئەوا کەسەکە توشبوو دەبێت بە کەمی (G٦PD) ، بەڵام ئافرەتان دوو (X Chromosome) یان ھەیە ئەبێت ھەردوو (X Chromosome) کە ھەڵگری جینی توشبووبن ئەوساکە کەسەکە توشبوو دەبێت بە کەمی (G٦PD) بەڵام ئەگەر ئافرەتەکە تەنھا یەک (X Chromosome) ی ھەڵگری جینی توشبوو بوو ، ئەوا خۆی کەسێکی ئاسای دەبێت بەڵام دەکرێت بیگوازێتەوە بۆ منداڵەکانی.

ئەمەش ئەوەمان بۆ دەردەخات کە مەترسی توشبوون بە کەمی (G٦PD) لە پیاواندا زیاترە.

ھەروەھا لەو کەسانەدا زیاترە کە لە خێزانەکەیاندا کەسانی توشبوو بە کەمی ئەنزیمی (G٦PD) بوونی ھەیە. ھەروەھا تووشبوون لە ئافرەتاندا ڕوودەدات لە ئەنجامی لایۆنایزەیشن (Lyonization: X-inactivation).

نیشانەکانی کەمی (G٦PD) :

لە زۆر کەسدا دەکرێت ھیچ نیشانەیەکی نەبێت ، تائەوکاتەی دووچار دەبێت بە ئیلتھابات و بەرکەوتن بەو خۆراک و دەرمانانەی کە بۆ ئەم جۆرە کەسانە دەبێتە مایەی مەترسی ، نیشانەکانی دەکرێت دوای چەند ھەفتەیەک نەمێنن بەڵام ھەندێک جار مەترسی گەورە دروست دەکات و بە دوبارە بوونەوەی ھۆکارەکان نیشانەکان سەرھەڵدەدەنەوە ، نیشانەکانیش بریتین لە :

* کەمخوێنی.

* دڵ پەلە پەل کردن.

* ھەناسە بڕکێ یان ھەناسە توند بوون.

* تێربوونی ڕەنگی میز (زەردێکی تۆخی پرتەقاڵی باو).

* ماندوێتی.

* سەرگێژ خواردن.

* ڕەنگ پەڕین و زەردھەڵگەڕان.

* زەردووی (زەرد بوونی پێست و سپێنەی چاو).

ھۆکارەکانی تووشبوون بەم نیاشانانە:

لەو کەسانەی کێشەی کەمی (G٦PD) یان ھەیە ، تێکشکانی خرۆکە سوورەکانی خوێن(Hemolysis) ڕوودەدات دوای توشبوون بە ئیلتھابات و بەرکەوتن و خواردنی پاقلەمەنیەکان لەوانە(پاقلە ، فاسۆلیا ، لۆبیا ، ماش)، یان خواردنی ھەندێک جۆری دەرمان وەک ( دەرمانی چارەسەری مەلاریان).

دەستنیشانکردنی نەخۆشیەکە لە ڕێگەی شیکاری خوێن دەبێت بۆ:

- ئەنزیمی (G٦PD).

- بینین و دەستنیشانکردنی جۆری کەمخوێنیەکە لە ڕێگەی (Blood Film Examination)، ئایا چ جۆرە تێکشکاندنێکە ، دیاریکردنی ژمارە و جۆر و شکڵی خرۆکە سورەکان ، وە دەستنیشانکردنی ژمارە و جۆری خرۆکە سپییەکان و خەپلەی خوێن ، چونکە ھۆکاری دووەم وەک ئیلتھابات نەخۆشی تر دەبێتە ھۆی تێکشکانی خرۆکەکانی خوێن.

- شیکاری (Reticulocytes Count) زۆر دەبێت.

- شیکاری (Direct Coombs Test) لەوانەیە پێویست بێت نەوەک ھۆکاری بەرگری لەش بێت و ببێتە ھۆی تێکشکاندنەکە.

- شیکاری فرمانی جگەر (Liver Function Test) 

لە کاتی خواردنی ئەم خواردن و دەرمانانەدا شیبوونەوەی خڕۆکە سورەکان درووست ئەبێت:

۱-هەندێ جۆر دەرمان وەکو هەندێ دژە بەکتریا، دەرمانی چارەسەری مەلاریا ، ئەسپرین ، پاراسیتامۆڵ.

۲-هەندێ ماددەی کیمیایی وەک بەنزین و نافسالین .

۳- هەوکردنی بەکتریا یان ڤایرۆس.

٤-تەنها ئەو کەسانەی ئەو جۆرە نەخۆشیەیان هەیە بە خواردنی پاقلە تووشی کەم خوێنی ئەبن ,ئەگەری هەیە بە بۆنی باقلەش توش بن.

هەندێ خواردن و خواردنەوەو دەرمانی تر هەن ئەگەری هەیە خوێن شی بکاتەوە بەڵام وەک باقلە هوکاری سەرەکی نییە وەکو: نیسک , فاسوڵیا , نۆک , گەنمەشامی , کاتشاپ, خواردنی موعەلەب , شەربەتی گیراوە , ئاوی بیر, خەنە, ئیندۆمی, ماجی , مەعجونی ددان, دۆشاوی تەماتە, چا , وەهەندێ شتی تر.

ئەو نەخۆشیە چاک بوونی نیە لەگەڵ تەمەن بەڵام لەگەڵ گەورەبووندا نیشانەکانی کەمتر دەرئەکەون ، ئەوەش لەوانەیە بەهۆی گەورەبوونی قەبارەی خوێنەوە بێت لەگەڵ گەورەبوونی تەمەندا.

پێویستە ئەو دایک و باوکانەی کە منداڵەکەیان نەخۆشی پاقلەی هەیە زۆر ئاگاداری منداڵەکەیان بن لە خواردنی ئەو شتانە ، وە لەکاتی سەردانی نەخۆشخانە بە پزیشکەکە بڵێن کە ئەو نەخۆشیەی هەیە ، بەردەوام ئاگاداری ڕەنگی پێستی ،لەگەڵ ڕەنگی میزی نەخۆشەکە بن .

هەرکاتێ هەستت کرد منداڵەکەت رەنگی زەردە یان میزەکەی رەنگی وەک چای لێهاتووە یان بێهێزە یەکسەر سەردانی نەخۆشخانەی منداڵان بکە بۆ پشکنین جونکە گەر خوێنی منداڵەکە زۆر کەمی کردووبوو ئەبێت بە زووترین کات خوێن وەربگرێ.

گەر باوک و دایک ئەو نەخۆشیەیان هەبوو یان  کەسی نزیکیان هەیبوو ئەتوانن پشکنینی خوێن بۆ منداڵەکانیان بکەن بۆ ئەوەی پێشوەخت بزانن ئەو ئەخۆشییەیان هەیە یان نا بۆ ئەوەی منداڵەکانیان بپارێزن لەو خواردن و دەرمانانە.

بۆ ئامادەکردنی یاپراخ پاقلە بەکار نەهێنن.